医师报讯（融媒体记者 黄晶）小伙只是得了个高血压，咋就最后进行了一场心脏外科手术？5月16日，在由《医师报》主办的“安心降压 赢在起点——2024年世界高血压领域研讨会”上，中国医学科学院阜外医院杨旭教授分享了一例特殊的病例“跳动的‘炸弹’”，引起在场嘉宾的热烈讨论。
22岁小伙高血压1年 心脏查出肿瘤
患者22岁，男性，1年高血压病史，近期出现心悸、出汗等症状，在外院常规降压治疗过程中，心脏彩超发现其右心有占位病变，行胸腔镜手术发现无法切除，活检证明是恶性病变。
患者到达阜外医院后，查PET-CT发现肿瘤位于右侧房室沟，4~5 cm。对患者进一步体格检查发现除血压高外无其他异常。初步诊断为高血压、右心占位。
抽丝剥茧 为继发性高血压“寻根”
对于年轻的、不明原因的高血压患者，阜外医院通常会为继发高血压“寻根”开展“组合拳”，首先在定性上诊断，如检查激素是否有异常；其次，对病因定位，一旦发现异常，要确定来源；最后，要进行深入分析，判断是否由遗传或基因变异所导致。因此，杨旭教授对该患者进行了全面的检查。
实验室常规化验以及垂体各靶腺轴激素水平各项指标都正常。而在对儿茶酚胺及其代谢产物检查中发现了异常。指标显示，去甲肾上腺素6.635 ng/ml（高出正常高值12倍）；多巴胺0.331 ng/ml（高4倍）；甲氧基去甲肾上腺素0.913 ng/ml（高5倍）；尿去甲肾上腺素2857 ng/24h（高4.6倍）。排查CT双侧肾上腺和肾动脉皆为阴性，基本可以确认该指标异常为心脏的占病变所导致。
正在医生紧锣密鼓地为患者检查确诊之际，患者突然出现剧烈的胸闷和胸痛感，与呼吸相关，平卧位加重，坐起后略减轻，心电图显示V1和V6导联都有明确的改变，紧急给予吗啡3mg静推镇静，同时停掉拜新同，改成α受体阻抗剂高特灵2mg QD。
杨旭教授分析，产生胸痛胸闷的原因主要有四个：一是儿茶酚胺释放导致冠脉痉挛，心肌缺血所致，最为常见；二是心脏肿瘤中有小灶坏死，属化学性刺激；三是心包炎；四是主动脉夹层（该患者可以排除）。
为了确诊，医院为患者进行了第一次“核武器”检查：核素生长抑素受体显像。检查发现，患者右侧房室沟副神经节瘤约5 cm。此后又进行了第二次“核武器”I131-MIBG显像，结果符合右侧房室沟副神经节瘤的表现。杨旭教授强调，核磁检查是必不可少的，可为此后手术提供重要的依据与支持。
患者心悸、出汗、血压升高，血尿儿茶酚胺及MNS检测阳性；心脏MRI结合I131-MIBG、生长抑素受体显像阳性。综合以上表现临床可明确诊断为：心脏副神经节瘤、继发性高血压。
“拆弹专家”妙手“拆弹”
除瘤保心解除危机
因为此前外院胸腔镜确认无法手术，因此治疗方案确定为外科手术（体外循环），如果肿瘤侵犯到了心脏的其他位置，必要时关胸，以后再考虑是否心脏移植。
内外科团队积极配合，在术前做了充分的准备工作。
第一，严格的血压心率管理，确保血压基本正常，无体位性低血压；
第二，血容量管理，给予患者多盐饮食，羟乙基淀粉500ml静滴 qd*3天、生理盐水500ml静滴 qd*3天。
术前患者血容量恢复:红细胞压积＜45%、体重增加、肢端皮肤温暖、微循环改善，达到了手术的条件。在体外循环辅助下，心脏停跳状态下，肿瘤被完整切除，体外循环时间约142min，主动脉阻断时间70min。
术后病理诊断证实为心脏副神经节瘤。
肿瘤免疫组化:CgA(+)，S100（-）NSE(+)，CK（-）EMA(+)，CD34(-)，calretinin(+)，CD68(-)。
对术前术后儿茶酚胺及其代谢产物进行对比，发现去甲肾上腺素降低89%，尿去甲肾上腺素降低72%，进一步验证占位病变所导致的指标异常。基因检查发现，患者有SDHB基因异常，符合疾病诊断结果。
术后2个月随访患者血压控制良好。
主诊医生感悟
当心脏有占位病变时 警惕副神经节瘤
临床中绝大部分起源于副交感神经节的副神经节瘤都发生在颅底和颈部，也可能沿着舌咽神经和迷走神经分布，因此，副神经节瘤最常见的起源体是颈动脉，其次是迷走神经的副神经节以及喉副神经节，极罕见情况下出现于心脏。而出现在心脏的也大部分在心包，极少部分直接发生在心脏。文章投稿后很快被《欧洲心脏杂志》子刊接受并发表。
患者的重要治疗方法是外科手术，对术者的要求非常高，不仅需要全面的术前准备，还有精细的术中剥离。儿茶酚胺相关的高血压在临床上少见，大部分在肾上腺来源，肾上腺外来源又与心脏相关则更为罕见，因此更应引起临床警示，当临床上遇到儿茶酚胺相关的高血压，在心脏上有占位时，一定要考虑心脏副神经节瘤的可能性。杨旭教授强调，心脏上的肿瘤，犹如在心脏上跳动的“炸弹”，凶险异常，医生需时时警惕，为患者识别炸弹，做好拆弹专家的工作，为患者保驾护航。
专家点评：
好医生要有“寻根溯源”的能力
中国医学科学院阜外医院党爱民教授表示，对于患病年龄轻、血压控制不理想的患者，考虑继发生高血压的可能，需要寻根溯源，找到引起血压升高的“根源”。在定性诊断中，该患者儿茶酚胺及其代谢产物检查结果升高，考虑嗜铬细胞瘤或副胶质液瘤的可能性。在定位诊断中，要确定是肾上腺还是肾上腺外的病变，该患者异位到了心脏。
在术前准备时，要考虑因儿茶酚胺受体被占用，体内儿茶酚胺过高，如果不做充分的术前准备，可能会出现术后儿茶酚胺危象，因此术前使用α受体阻滞剂合并β受体阻滞剂，可以防止该情况出现。
党爱民教授强调，临床中遇到年轻的、血压难以控制的高血压患者，一定要警惕继发性高血压，在寻根的过程中，犹如侦探探案，需根据线索一步一步地找到病源，这不仅需要医生有丰富的医学储备，更需要有敏感的医学触觉。基层医院的医生也需对此有所了解，及时将患者转诊至上级医院，为患者争取更多的时间。
感谢中国中医科学院阜外医院张慧敏教授、吴超教授对本病例诊疗及研究做出的积极贡献。
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